Pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine sehr seltene, aber bis jetzt unheilbare Erkrankung. Bei der erst 9-jährigen Marla aus Berlin trat sie im ungewöhnlich frühen Alter und mit einem extrem schnellen Verlauf auf. Eine rechtzeitige Lungentransplantation war Marlas einzige langfristige Überlebenschance. Die Patientin, ihre Familie und das Klinikteam des DHZC haben diesen Wettlauf gegen die Zeit gewonnen: Marla steht kurz vor der Entlassung. 

Marla (heute 10) ist ein fröhliches und aktives Kind, bis auf eine bekannte Epilepsie gilt sie als völlig gesund. Doch im Dezember 2022 wird sie bei Belastung mehrfach ohnmächtig. 

Marla wird untersucht und die Diagnose der Ärztin wiegt schwer: Marla ist an pulmonal-arterieller Hypertonie erkrankt. Dabei verdicken und verengen sich die Blutgefäße der Lunge, die das sauerstoffarme Blut vom Herzen zu den Lungenbläschen transportieren. In der Folge kann die Lunge den Körper immer schlechter mit Sauerstoff aus der Atemluft versorgen. Außerdem muss das Herz gegen den erhöhten Widerstand pumpen und wird damit auf Dauer ebenfalls schwer geschädigt. 

Pulmonal-arterielle Hypertonie ist sehr selten – betroffen sind laut Expert:innenschätzung nur etwa 15 von einer Million Menschen – und kann genetische Ursachen haben. Bei Marla fallen alle entsprechenden Tests aber negativ aus. Letztendlich bleibt unbekannt, warum die Krankheit das Mädchen so früh im Leben und so schwer getroffen hat. 

Ein vergleichsweise glücklicher Umstand sei, dass die Krankheit früh festgestellt wurde, erklärt PD Dr. Oliver Miera, stellvertretender Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am DHZC: „Pulmonal-arterielle Hypertonie ist leider unheilbar. Aber je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser und gezielter können wir den Verlauf zumindest verlangsamen.“

Marla wird mit einer Kombination verschiedener Medikamente behandelt. Doch bereits Anfang März 2023 muss sie stationär im DHZC aufgenommen werden. Über einen Herzkatheter schaffen die Ärzt:innen am DHZC eine künstliche Verbindung zwischen Marlas Herzvorhöfen, gleichsam als eine Art „Überlaufventil“ zur Entlastung der rechten Herzhälfte. 

Dass dabei sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf gelangt, müssen die Ärzt:innen in Kauf nehmen. Ohnehin wissen sie, dass dieser Eingriff Marlas Herz bestenfalls vorübergehend entlasten kann. Letztendlich steht fest, dass nur eine Lungentransplantation eine langfristige Überlebenschance bietet. Am 31. März 2023 wird Marla auf die Warteliste gesetzt.  

Marlas Eltern müssen sich nun auf eine Wartezeit von unklarer Dauer einrichten. Ein Elternteil ist im Herzzentrum, der andere ist zu Hause bei Marlas beiden Brüdern. Marla selbst ist sich der Schwere ihrer Krankheit durchaus bewusst. Doch ihre Gelassenheit und Zuversicht beeindrucken Ärzt:innen wie Eltern jeden Tag aufs Neue. 

Nach nur drei Wochen steht für Marla ein passendes Spenderorgan zur Verfügung. An einem Samstag um 13.48 Uhr beginnt die Operation. 

Seitdem hat Marla sich gut und schnell erholt. 

Dass die Krankheit auch das Spenderorgan befallen könnte, ist ausgeschlossen. Ärzt:innen und Eltern wissen zwar, dass gerade in den ersten Monaten noch Komplikationen auftreten können. Dennoch sind alle Beteiligten mit Recht sehr zuversichtlich. Und Marlas Vater ist nach den Erfahrungen der letzten Monate überzeugt, dass die Familie auch alle kommenden Herausforderungen gut meistern wird. Denn: „Zusammen können wir alles schaffen.“

Quelle: Deutsches Herzzentrum der Charité